Malattia IgG4-RD: l’impegno di Amgen volto alla conoscenza

Da alcuni specialisti è stata denominata “la grande imitatrice”, per via della capacità osservata di simulare neoplasie, infezioni o patologie autoimmuni. È la malattia IgG4-correlata (IgG4-RD), in grado di colpire diversi organi: dal pancreas ai reni, dalle ghiandole salivari alle orbite oculari, fino alla tiroide e all’aorta. L’imprevedibilità e l’eterogeneità con cui si presenta questa patologia fibro-infiammatoria cronica, immuno-mediata e sistemica, rendono l’inquadramento diagnostico molto complesso. In Italia si stima una prevalenza di circa cinque casi ogni 100mila abitanti, prevalentemente tra i 50 e i 70 anni, con una maggiore incidenza nel sesso maschile. Molti di questi pazienti affrontano un lungo percorso prima di giungere a una diagnosi.

I rischi irreversibili causati dai ritardi

La scarsa familiarità con la patologia rara e la frammentazione dei percorsi di cura possono comportare frequenti ritardi nella diagnosi. In diversi casi possono trascorrere fino a due anni prima di formulare la corretta diagnosi. Questo per i pazienti significa sottoporsi a esami ripetuti ed interventi evitabili. La malattia IgG4 è sistemica di natura infiammatoria che può dare origine a fibrosi e compromettere la funzionalità dell’organo colpito. Per tale ragione, porre il sospetto diagnostico anche tra anatomopatologi, chirurghi, ecografisti e altri specialisti risulta fondamentale.

Le manifestazioni cliniche e la gestione specialistica

La IgG4-RD è una patologia cronica, progressiva e recidivante-remittente. La progressione ad altri organi nel corso del tempo rappresenta un’evenienza frequente, sebbene prevalentemente si manifesti in un singolo distretto (pancreato-epatobiliare, retroperitoneale, testa-collo e sistemico). Anche in caso di differenti presentazioni della malattia, l’obiettivo comune rimane quello di contenere l’infiammazione e ridurre il rischio di danni strutturali permanenti. Per raggiungere questo scopo è consigliabile prendere in considerazione l’approccio multidisciplinare e l’intervento coordinato di diversi specialisti.

Sensibilizzazione e prospettive future

L’incertezza diagnostica si riflette pesantemente sul benessere psicologico e sul vissuto quotidiano dei pazienti, che finiscono per sentirsi smarriti in un percorso di accertamenti privo di risposte immediate. Approfondire le competenze ed integrarle rappresenta oggi la strada maestra per trasformare la gestione della patologia, garantendo ai pazienti iter terapeutici tempestivi e una migliore qualità di vita. Anche per questo, la comunità medica è convinta che la conoscenza sia il prerequisito fondamentale per la diagnosi. Questo messaggio viene ribadito ogni anno, in occasione della Giornata mondiale della malattia IgG4-correlata che si celebra il 4 aprile per richiamare la sottoclasse anticorporale 4/4.

Fare rete sul territorio

Per rispondere ai bisogni clinici ancora insoddisfatti, superare la gestione frammentata della patologia, in linea con l’impegno nella ricerca biotecnologica e nelle malattie rare, l’azienda Amgen ha promosso di recente a Roma  l’evento educazionale IgG4Future. L’iniziativa ha riunito specialisti provenienti da diverse aree tra cui reumatologia, gastroenterologia, medicina interna e nefrologia, fornendo loro l‘occasione di approfondire le principali evidenze scientifiche relative alla malattia IgG4 correlata. L’incontro è stato occasione per un confronto consapevole sulle difficoltà diagnostiche, le diverse presentazioni cliniche di malattia, per definire un linguaggio scientifico comune ed un approccio gestionale condiviso rafforzando reti di collaborazione sul territorio. L’obiettivo era creare “uno spazio di confronto costruttivo e interdisciplinare sulla malattia IgG4 correlata – commenta Emiliana Benincasa, senior medical advisor dell’area Immunology di Amgen Italia –. Un’occasione per mettere a fattor comune competenze ed esperienze, aumentare la consapevolezza su una patologia ancora poco conosciuta, favorire la condivisione e costruire una rete di specialisti impegnati ad affrontare le sfide diagnostiche e gestionali”.