Team multidisciplinari e assistenti sociali contro la sclerodermia

Pubblicato il: 11 Marzo 2022|

Mappare e migliorare la presa in carico delle persone affette da sclerosi sistemica (sclerodermia). Il governo clinico della patologia e l’individuazione di linee guida omogenee – che agevolino il percorso diagnostico e assistenziale – sono state al centro del progetto SclerodERmap nato dalla collaborazione tra Boehringer Ingelheim e AMRER (Associazione Malati Reumatici Emilia Romagna). Tale progetto si è focalizzato sulla presa in carico del paziente sclerodermico con interstiziopatie polmonari, nell’idea di fornire specifiche raccomandazioni da indirizzare alla Regione Emilia Romagna – per sensibilizzare le istituzioni su una patologia fortemente invalidante, con impatto sulla qualità di vita dei pazienti e delle loro famiglie – e l’ambizione di rappresentare un modello per altre aree del Paese.

Il metodo e gli obiettivi del progetto SclerodERmap

Il progetto ha coinvolto un’associazione di pazienti, pazienti singoli, clinici (reumatologi, pneumologi e radiologi) e decisori (referenti ospedalieri, rappresentanti di enti e/o istituzioni) per dipingere un quadro realistico dello stato dell’arte del panorama assistenziale dei pazienti affetti da questa patologia rara e invalidante. Il progetto ha previsto un expert meeting, a carattere esplorativo e workshop di area che si sono svolti in quattro aree della regione: Area Metropolitana di Bologna, Emilia Nord (Piacenza, Parma, Reggio Emilia, Modena), Emilia Centrale (Ferrara) e Romagna (Forlì-Cesena, Ravenna, Rimini). Con l’obiettivo di tracciare un percorso ideale a sostegno di tali pazienti, gli esperti si sono concentrati sui “domìni” della patologia (insieme degli elementi di rilievo da valutare in relazione allo studio) ovvero: diagnosi, progressione, prognosi, regime di assistenza e qualità di vita.

La diagnosi

La diagnosi precoce è un punto di partenza fondamentale per il percorso di cura del paziente tuttavia, nella maggior parte dei casi, sono necessarie molte visite, con più specialisti, per arrivare a una diagnosi corretta con un allungamento dei tempi. La diagnosi di sclerodermia viene effettuata dal reumatologo, che al sospetto di complicanze d’organo dovrebbe coinvolgere altri specialisti in maniera multidisciplinare, quali ad esempio lo pneumologo, per le complicanze a carico del sistema respiratorio, per la miglior presa in carico del paziente.

Progressione e prognosi

La valutazione della progressione viene effettuata mediante esami ematochimici e strumentali a intervalli definiti e programmati mediante un’agenda interna dei centri di cura nell’ambito di un percorso dedicato, non presente in maniera omogenea nelle diverse aree. La presenza di un team multidisciplinare organizzato è fondamentale per il supporto in tutte le fasi di cura del paziente. Si concorda la necessità di incrementare la creazione dei team e di facilitare la collaborazione multidisciplinare tra reumatologo, pneumologo e radiologo coinvolgendo anche altre figure professionali come nutrizionista, psicologo, palliativista, fisioterapista e riabilitatore respiratorio, fisiatra, gastroenterologo, per un supporto completo alle necessità dei pazienti. Nelle quattro aree regionali, il paziente con diagnosi di sclerodermia viene inserito nel Registro delle Malattie Rare. Tale registrazione permette al paziente di ottenere certificazioni di malattia, esenzioni ed erogazione di farmaci immunosoppressori ma si evidenziano differenze gestionali tra le province. Sarebbe auspicabile che il Registro delle Malattie Rare oltre all’utilizzo attuale possa essere impiegato per avere altre informazioni (ad esempio sul ritardo diagnostico e il tracciamento delle terapie erogate).

Regime di assistenza e qualità della vita

Sebbene venga riconosciuta la necessità di servizi locali (comuni e patronati) dedicati all’assistenza delle attività quotidiane, questi non sono sufficientemente diffusi e disponibili. È riconosciuta l’importanza della figura dell’assistente sociale e del valore del suo contributo. La misurazione della qualità di vita attraverso questionari validati attualmente non viene considerata nella presa in carico in tutte le aree regionali, perché non ritenuta utile per la pratica clinica. Si evidenziano, invece, le difficoltà logistiche per l’organizzazione delle visite, anche a causa di mancanza di parcheggi e difficoltà, da parte degli assistiti, nel raggiungere ospedali e ambulatori.

Quando la malattia colpisce il polmone

La sclerosi sistemica progressiva (sclerodermia) viene giustamente considerata una “malattia rara” eppure, solo in Emilia Romagna, colpisce 1400 persone. Il dato è riportato dal Registro regionale per le malattie rare dell’Emilia-Romagna (Analisi dei dati di attività 2007-2018) secondo cui la sclerodermia è la seconda malattia rara più certificata in regione. Spesso si registrano complicanze polmonari, anche di grado severo. Sempre secondo il Registro regionale, il 70-90% dei pazienti sclerodermici, infatti, mostra nel suo percorso di malattia cambiamenti consistenti alla TAC polmonare ad alta risoluzione, esame diagnostico e di screening fondamentale in questi casi, insieme alla capillaroscopia, alla misurazione degli anticorpi ANA/ EMA e alla spirometria: esami prescritti dai clinici in presenza delle classiche red flags, quali sclerodattilia con fenomeno di Raynaud, ulcere, ragadi, erosioni digitali e dispnee che spesso non vengono riconosciuti. Tra i pazienti sclerodermici con segni TAC suggestivi di compromissione dell’apparato respiratorio, fino al 45% può sviluppare una interstiziopatia polmonare da moderata a grave. La presenza di malattia polmonare interstiziale, altamente invalidante, rappresenta una delle cause più frequenti di mortalità nel paziente sclerodermico.

Riconoscimenti ed esenzioni in Italia

Dal 2017 in Italia la sclerosi sistemica progressiva viene riconosciuta come malattia rara (Dpcm 12 gennaio 2017) e prima ancora come malattia cronica invalidante. Successivamente, il Ministero della Salute con la circolare 37343 (novembre 2018) specifica alle Regioni i termini di identificazione della malattia progressiva fondate sul rilievo di sclerodattilia con Raynaud, positività ANA e/o anti ENA, segni alla capillaroscopia più almeno un criterio in elenco B che comprende, appunto, gli esiti delle prove di funzionalità respiratoria e la presenza di alterazioni tipiche emerse dalla TAC polmonare. Va ricordato che per le esenzioni delle prestazioni valgono il riconoscimento della sclerodermia come malattia cronica invalidante (codice 047) in riferimento alla residenza e come malattia rara (Codice RM120) in riferimento al centro di certificazione.

Tag: malattie rare / sclerodermia /

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